رفتن به محتوای اصلی
امروز: ۱۰:۱۵:۲۶ ۲۰۲۵/۲۹/۰۷     ورود
EN - FA

برای تبلیفات در سایت

 

 

 

 

 

 

 

 

 

برای تبلیفات در سایت

 

 

 

 

 

 

 

 

برای تبلیفات در سایت

تالاسمي، به عنوان يکي از شايع ترين بيماري هاي ژنتيکي به گروهي از اختلالات ارثي هموگلوبين گفته مي شود كه به علت اختلال كمي در توليد زنجيره هاي گلوبين آلفا و بتا در ساختار هموگلوبين رخ مي دهد. اين بيماري براي اولين بار در سال ۱۹۲۵ به طور مستقل از ايالات متحده و ايتاليا گزارش شده است. تالاسمي از واژه يونانيhalassa به معني دريا و Heama يعني خون گرفته شده است. اين بيماري در تمامي نژادها گزارش شده است، اما بيشتر در كشورهاي حوزه مديترانه، نواحي استوايي و مناطق نزديك به آن در آسيا و آفريقا شيوع دارد به طوري كه از نظر جغرافيايي قسمت هایی از آفریقا، ترکیه، ایران، هلند و آسیای جنوب شرقی، کمربند تالاسمی جهان نام گرفته اند. بالاترین بروز بتاتالاسمی در قبرس، ساردینیا و جنوب شرق آسیا گزارش شده است. جهش در ژن هاي كدكننده زنجيره هاي گلوبين آلفا و بتا به ترتيب باعث بروز تالاسمي آلفا و بتا مي گردد. تاكنون جهش هاي متعددي از جمله انواع حذف ها و جهش هاي نقطه اي گزارش شده است. تالاسمي با علائمي مانند آنمي، بزرگ شدن طحال و تغييرات استخواني آشکار مي گردد. با توجه به نوع جهش و شدت درگيري، علائم باليني بيمار از حالت بدون علائم گرفته تا آنمي هاي شديد و كشنده متنوع است. در تالاسمي بسته به اين كه توليد زنجيره آلفا كاهش يافته باشد يا زنجيره بتا، به ترتيب به دو دسته كلي تالاسمي آلفا و تالاسمي بتا تقسيم مي شوند. هر كدام از اين تالاسمي ها نيز بر اساس شدت بروز به زير مجموعه هايي تقسيم مي گردند. در موارد شدید تالاسمی، همولیز با تحمیل افزایش خون سازی در مغز استخوان و در نتیجه، تغییر شکل استخوانی در بیمار رخ می دهد. تالاسمی در موارد شدید یک بیماری وابسته به تزریق خون است به طوری که بدون دریافت خون به دلیل آنمی شدید تا ۵ سالگی می میرند. به هر حال، دریافت مکرر خون سبب تجمع آهن در بافت های مختلف از جمله کبد و قلب و در نتیجه نارسایی کارکردی آنها و سرانجام مرگ بیمار می شود. هر چند به کمک شلاتورکننده های آهن تا حدی می توان از عوارض ناشی از رسوب آهن در بافت های مختلف بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور کم کرد.

field_video
کپی رایت | طراحی سایت دارکوب